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患者男性,58岁。因左眼视力减退1个多月就诊。体检:血压正常,右眼视力0.5,左眼视力指数/10cm,左眼底有出血及视网膜萎缩。双侧颈部皮肤粗糙,呈黄色斑块,不痛、不痒,腹部亦有类似皮肤改变。自诉从小即有皮肤小疹,其兄及姐也有类似皮疹,其上一代及下一代均无同样病史。取左颈部皮肤活检,见真皮层中有大量染成紫红色的短纤维堆积,呈肿胀、变性、断裂和卷曲状改变。后