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Ebstein畸形表现为特征性三尖瓣、右室、右房发育异常及传导系统异常,可有紫绀,右心功能不良,麻醉耐受力差.我们的经验是:避免心肌抑制,减少各种应激反应和血流动力学的剧变,从而避免心律失常及心排血量的下降.对复跳后的以传导阻滞为主的心律失常,要积极纠正,必要时安装起搏器立即起搏.心肺转流后的低心排综合症,我们认为多巴酚丁胺治疗效果较好.