目的:观察西地那非联合贝前列素钠治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压(PAH-CHD)的临床效果。方法:43例PAH-CHD患者随机分为观察组(n=20,口服西地那非联合贝前列素钠)和对照组(n=23,口服西地那非),分别于服药前和服药后第1、3、6及12月测定2组患者肺动脉收缩压、6min步行试验(6MWT)和心功能分级(NYHA)。结果:两组PAH-CHD患者治疗6月及12时肺动脉收缩压均降低,与同组治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05),但同组6月与12月肺动脉收缩压比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗12月时观察组肺动脉收缩压降低更明显(P<0.05);6MWT结果显示,与服药前比较,观察组于服药后第1个月、对照组于服药后第3个月开始,6MWT步行距离显著增加(P<0.05);第6个月时观察组6MWT步行距离长于对照组(P<0.05);与服药前比较,观察组服药后第3个月时开始,对照组第6个月开始NYHA分级的Ⅲ级和Ⅳ级患者比例明显减低,Ⅰ级和Ⅱ级患者比例明显升高(P<0.05),同一治疗时点两组Ⅰ级和Ⅱ级患者比例比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:西地那非联合贝前列素钠治疗PAH-CHD可有效降低肺动脉收缩压,改善心功能。