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肾小管性酸中毒（RTA）临床通常分为4型，其中以远端肾小管性酸中毒（dRTA）多见。dRTA临床表现复杂多样，其主要表现为：1．慢性高氯性酸中毒；2．电解质紊乱；3．肾性骨病；4．尿路症状。由于其临床表现各异，发病率低，且主要表现与常见的小儿肠炎，维生素D缺乏性佝偻病，尿路感染，尿路结石大致相同，容易导致误诊或漏诊。为提高对本病的认识，现将我科1990年-2007年间收治的7例dRTA分析如下。