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目的 进一步认识肾小管酸中毒 (RTA)的病因、临床特点及分型。方法 回顾性分析 88例确诊为肾小管酸中毒患者的临床资料。结果 原发性RTA占 2 5 % ,继发性占 75 % ,其中Ⅰ型RTA75 % ,Ⅱ型RTA2 3 .9%。继发性RTA最常见病因是自身免疫性疾病 ,尤以干燥综合征居多。肌无力、多饮多尿和骨痛是RTA最常见的临床表现。伴骨痛和不伴骨痛患者血碱性磷酸酶 (AKP)和骨X线表现有明显差异。结论 干燥综合征是继发性RTA最常见的病因 ,以马兜铃酸为代表的肾毒性药物也是引起RTA的重要原因。