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目的：提高临床对瑞氏综合征的认识，早期诊断，积极治疗，改善预后。方法：对21例确诊为瑞氏综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：瑞氏综合征患儿发病前有感染史；好发于5岁以下儿童，尤其是2岁以下儿童多见；临床表现为起病急骤，频繁呕吐，迅速出现惊厥，昏迷，呼吸节律异常，肌张力增高、肝脏轻中度肿大；实验室检查高血氨、肝功异常、脑水肿为本病的主要临床特点。结论：提高临床对瑞氏综合征的认识，早期诊断、积极采取恰当措施治疗，可以改善瑞氏综合征患儿预后。