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目的评价肾上腺性征综合征的CT及MRI的影像学特点。方法分析总结4例由先天性肾上腺皮质增生引起的肾上腺性征综合征，手术及临床诊断为女性假两性畸形的CT及MRI表现。结果4例患者CT及MRI检查结果均为双侧肾上腺扭曲、延长，呈特征性串珠样弥漫性增大，其中两例经手术及病理检查证实为肾上腺皮质增生，另外两例为临床及影像综合诊断结果。结论CT及MRI在诊断肾上腺性征综合征中有重要诊断价值，但必须结合临床表现及实验室检查，包括染色体核型的测定，才可以做出正确诊断。