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错构瘤(hamartomas)是指先天性残余组织或正常组织生长在异常部位.表现为局部组织细胞异常的聚集。下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)目前认为是附着于下丘脑、灰结节或第三脑室底部的先天性异位的中枢性脑组织,包含有促性腺激素释放激素神经内分泌细胞。临床上极为罕见,国外迄今报道284例,我国仅有北京天坛医院、重庆医科大学附属第一医院等少数医院的数十例病例报道。我科收治1例年龄仅2岁4个月的患儿.经过神经外科显微镜下手术治疗取得满意结果。现报告如下.