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目的探讨采用有限小骨窗后颅窝减压治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效。方法回顾性分析30例Chiari畸形Ⅰ型患者行小骨窗后颅窝减压临床资料,其中合并脊髓空洞18例。结果术后1个月内25例患者症状和体征明显改善。随访6个月至5年,25例症状消失或改善,5例无明显改变。18例合并脊髓空洞患者中有13例脊髓空洞消退,5例脊髓空洞患者无明显变化。结论有限小骨窗后颅窝减压、枕骨大孔区蛛网膜粘连充分松解、小脑扁桃体复位及重建枕骨大孔区脑脊液循环通路是治疗Chiari畸形Ⅰ型安全有效的治疗方法。