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1 临床资料患者，男，38岁，农民，因进行性双下肢体乏力10年，渐加重伴行走困难4年余入我院治疗。患者10年前无明显诱因出现双下肢体乏力，以右侧明显，时常绊脚、摔倒，行走时需抬高脚，未及时治疗，病情进行性发展，出现双下肢酸麻、无力，活动受限，逐渐无法跑步及负重，上楼梯困难，下蹲后起立稍困难，近4年来病情发展较快，出现行走困难，需他人搀扶，但生活可自理，为进一步治疗而就诊我院。入院查体：颅神经查体正常。步态蹒跚，轻度鸭步态，下蹲后起立困难，四肢肌肉无萎缩，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力高，