血管性血友病因子裂解蛋白酶在血栓性血小板减少性紫癜的意义

来源 :国外医学(内科学分册) | 被引量 : 0次 | 上传用户：ctbt010

【摘要】

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血管性血友病因子裂解蛋白酶(vWF-CP)是近年来新发现的一种金属蛋白酶,具有降解超大分子血管性血友病因子(vWF)的作用.vWF-CP缺乏是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的主要发病机

【作者】

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王兆钺

【机构】

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苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所

【出处】

：

国外医学(内科学分册)

【发表日期】

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2003年11期

【关键词】

：

血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子裂解蛋白酶发病机制诊断治疗

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血管性血友病因子裂解蛋白酶(vWF-CP)是近年来新发现的一种金属蛋白酶,具有降解超大分子血管性血友病因子(vWF)的作用.vWF-CP缺乏是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的主要发病机制,其原因多数为自身免疫性,少数为遗传性.多种疾病或药物引起的TTP也与内皮细胞毒性或免疫反应导致vWF-CP减少有关.血浆置换补充了vWF-CP,同时清除抗该酶的自身抗体与巨大vWF因子.vWF-CP的研究成果已使我们对TTP的临床诊断与治疗从经验阶段发展到理性阶段.

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