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1临床资料患者，男，17岁，于2年前无明显诱因出现双耳听力下降，左耳下降为主，呈进行性加重，伴间断性低调耳鸣，无眩晕、恶心、呕吐，无外耳道流水史，自述右下肢骨折4次，左上肢骨折2次，最后1次骨折为4年前。2005年1月来我科就诊，检查：患者发育正常，营养良好，双眼巩膜呈淡蓝色，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双外耳廓无畸形，双耳道宽敞，双侧鼓膜完整，标志清楚，鼓膜活动好，音叉检查C256：韦伯试验偏左：任内试验左耳（-）右耳（＋）：盖莱实验阴性：纯音听力测试左耳骨导10dB，气导45dB，气骨导差为35dB；