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目前在临床上发现致心律失常右心室心肌病中有许多合并累及左心室的病例，还有部分单纯累及左心室的致心律失常心肌病。左心室受累的致心律失常性心肌病流行病学研究不多，临床特征主要表现为左心室起源的室性心律失常，早期可能只有心电学的改变，左心室结构无明显异常，磁共振检查可见左心室延迟增强等影像学异常，临床预后比单纯累及右心室更差，心原性猝死发生率高。左心室受累的致心律失常心肌病的致病突变基因同样以编码桥粒蛋白的基因突变为主，但其不同于右心室心肌病（常见突变基因PKP2），DSP基因是其最常见的突变基因。