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恶性蝾螈瘤（malignant triton tumor,MTT）是伴有横纹肌肉瘤分化的恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNSTs）,是一种非常少见的恶性肿瘤,占MPNSTs的5%。本文报道1例伴发I型神经纤维瘤病（Neuraofibromatosis 1,NF-1）的发生于上肢的MTT,并结合相关文献,探讨MTT的临床病理特点及病理诊断与鉴别诊断。