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目的:观察先天性无虹膜家系并发白内障患者的晶状体前囊膜的病理学变化,探讨晶状体前囊膜变薄,变脆的病理学机制及对手术方案的意义.方法:收集家族性先天性无虹膜并发白内障患者术中的晶状体前囊膜或晶状体,分别进行光镜和电镜检查.结果:家族性先天性无虹膜合并白内障患者的晶状体前囊膜明显脆弱、变薄.光镜和电镜见晶状体上皮细胞呈变性、坏死、脱失,致使上皮细胞层不连续;有的病例晶状体上皮细胞局灶性增生、复层化;前囊膜表层板层结构均变薄甚至消失.结论:晶状体上皮细胞的退行性和增殖性改变可能是导致先天性无虹膜合并白内障患者的