马凡氏综合征合并隔膜型主动脉瓣上狭窄一例

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患者,男性,33岁.因活动后心悸3个月于1998年2月26日就诊,症状以重体力劳动后为甚,伴气短,休息后可缓解.无明显胸痛及视力障碍.既往身体健康.母亲及一姐姐死于"心脏病”,此二者面貌与患者相似.体格检查:脉搏94次/min,血压115/40 mm Hg,智力正常,瘦长体型,皮下脂肪少,身高175cin,指距180 cm,长狭面颅,双颧弓明显隆起,上颧高拱,双眼视力5.2,无晶状体脱位,无紫绀,胸廓狭长,呈漏斗胸,叩诊过清音,心界向左下扩大、心率94次/min,律齐,胸骨右缘第一、二肋间闻及IV级喷射性收缩期杂音,伴收缩期震颤,胸骨左、右缘第三、四肋间此杂音稍减弱,另闻及递减型舒张期杂音,心尖部可闻及Ⅲ级全收缩期吹风样杂音.
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