1病历简介患者,女性,41岁.自幼年开始出现活动后心慌、气短,有时口唇发紫,以后逐年加重,易感冒,不能从事一般的体力劳动,曾在当地医院诊断为先天性心脏病.近日来,上述症状明显加重,呼吸困难,不能平卧,以往无反复发热及咳嗽病史.查体胸骨左缘可闻及三级舒张期吹风样杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进,肝脏肿大,双下肢水肿.实验室检查:WBC9.4×109/L,RBC7.7×1012/L,血浆蛋白偏低:总蛋白59g/L,白蛋白38g/L,球蛋白20g/L.心电图示:电轴显著右偏,有肺型P波,右室肥大.胸片显示心影呈梨形,肺动脉段突出,双肺门血管影增粗.彩超声像图特征:右房右室轻度扩大,右房收缩期长径50mm,横径34mm,右室收缩长径55mm,横径31mm,肺动脉内径明显扩张(35mm)与降主动脉之间无异常通道,心室壁普遍增厚(图1),室间隔厚19～20mm,右室前壁厚15mm,左室后壁厚14mm,室间隔与左室后壁呈同向运动,房室间隔连续性好,右室及左室流出道均无狭窄,各瓣膜弹性好,无增厚,每搏量28ml,射血分值0.84,短轴缩短率51%,可见少量心包积液,心底短轴切面,彩色多普勒示舒张期有一束红五彩血流由肺动脉射向右室流出道,速度为400cm/s(图2),△P=8.5kPa(64mmHg),超声诊断:原发性肺动脉高压,少量心包积液,中度肺动脉瓣关闭不全.治疗2周后复查室壁厚度无变化,右室内径略有缩小.