【摘 要】
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目的探讨婴儿型脊髓性肌萎缩症（SMA）的临床和电生理特点。方法回顾性分析20例婴儿型SMA患儿的临床资料。结果 20例SMA患儿临床表现为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪,肌张力
【机 构】
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南京医科大学附属南京儿童医院康复科
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目的探讨婴儿型脊髓性肌萎缩症（SMA）的临床和电生理特点。方法回顾性分析20例婴儿型SMA患儿的临床资料。结果 20例SMA患儿临床表现为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪,肌张力低下,腱反射消失。肌电图表现为神经源性损害,所检测的50条运动神经均示神经肌肉复合动作电位波幅衰减,其中10条合并末端潜伏期延长及传导速度轻度减慢;所检测的25条感觉神经传导速度在正常范围。肌肉活检为典型的神经源性肌萎缩。结论婴儿型SMA的临床特点为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪,肌电图检查显示为神经源性损害。
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