目的 探讨透明细胞肉瘤的临床特点、治疗方法和预后.方法 对1973年3月至2007年3月收治的19例透明细胞瘤患者进行回顾性分析.其中男12例,女7例,平均年龄30.9岁.发病部位:上肢5例,手2例,下肢6例,足2例,躯干3例,头部1例.肿瘤大小在5 cm以上者3例,<5 cm者16例.19例均在外院行肿物局部切除术,10例局部复发,2例有区域淋巴结转移,1例肺转移,1例骨转移.局部复发的10例再行手术治疗.联合使用化疗8例,放疗8例,1例术后联合放化疗.结果 所有患者随访3～144个月,平均51.4个月.10例再手术的患者中,1例复发,3例淋巴结转移,2例肺转移.放疗或化疗而未再手术患者9例,7例淋巴结转移,6例肺转移,6例死亡.总的5年生存率为75.2%,10年生存率为37.5%.结论 透明细胞肉瘤恶性程度高,容易复发和转移,预后差;局部复发后再次手术是最佳选择.透明细胞肉瘤的放化疗疗效有待进一步研究。