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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性自身免疫性肝内胆汁淤积性肝病，其特征为免疫介导的肝内胆小管进行性炎性破坏，伴门脉周围炎症，继而肝纤维化，肝硬化，最终肝衰竭。表现为血清胆红素、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶及转氨酶异常升高。原发性胆汁性肝硬化目前无特效治疗方法，通常采用糖皮质激素治疗，但疗效不佳，且副作用多。