【摘 要】
：
目的提高婴儿原发小肠淋巴管扩张症(PIL)的诊治水平。方法回顾性分析2007年1月至2012年2月北京儿童医院收治的8例PIL婴儿的临床表现、实验室检查、胃镜和影像、淋巴核素显像、病理及治疗经验，结合文献对婴儿PIL诊治进行探讨。结果年龄4～8个月；水肿(8/8例)、腹泻(8/8例)、感染(8/8例)、腹水(7/8例)为常见症状，其他症状有呕吐(5/8例)、低体质量(2/8例)、惊厥(2/8例)；
【机 构】
：
100045 首都医科大学附属北京儿童医院消化中心,
论文部分内容阅读
目的提高婴儿原发小肠淋巴管扩张症(PIL)的诊治水平。
方法回顾性分析2007年1月至2012年2月北京儿童医院收治的8例PIL婴儿的临床表现、实验室检查、胃镜和影像、淋巴核素显像、病理及治疗经验，结合文献对婴儿PIL诊治进行探讨。
结果年龄4～8个月；水肿(8/8例)、腹泻(8/8例)、感染(8/8例)、腹水(7/8例)为常见症状，其他症状有呕吐(5/8例)、低体质量(2/8例)、惊厥(2/8例)；感染较为突出，累及呼吸道、血液、消化道等，病原有细菌、病毒、真菌、原虫等；实验室检查血淋巴细胞绝对值、清蛋白、球蛋白降低(8/8例)，免疫学检查CD4及IgG降低(7/7例)，B淋巴细胞和NK细胞基本正常；胃镜可见十二指肠黏膜细小颗粒样白色结节(8/8例)；病理为黏膜及黏膜下层淋巴管扩张(5/8例)；淋巴核素显像检查多有阳性发现(6/8例)，3例病理阴性者淋巴核素显像有阳性发现。治疗包括低脂或富含中链三酰甘油饮食、补充清蛋白及球蛋白、控制感染等；内科治疗后感染及水肿效果较好，但腹泻治疗不理想，仅有2例清蛋白及淋巴细胞恢复正常，外科手术治疗1例，至今未再复发。
结论婴儿PIL临床表现与一般小肠淋巴管扩张症基本相同，但感染是婴儿PIL较为突出的表现。推荐淋巴核素显像检查作为诊断婴儿PIL的方法之一。婴儿PIL内科治疗效果仍不理想、病变局限者建议手术治疗。
其他文献
心力衰竭涉及神经激素控制、炎性反应、氧化应激、细胞外基质矩阵重建、心肌细胞损伤、心肌细胞应力等生物过程，在每个过程中均有反映其特异性的生物标志物，可以应用这些标志物对心力衰竭进程加以评估。在儿童患者中，通过病史、症状、体征等临床特征难以客观评估心力衰竭的严重程度和病程，需要结合生物标志物来更准确地评估患儿病情。当前生物标志物被越来越多地应用于心力衰竭的早期诊断、鉴别诊断、危险度分层、治疗指导、预后
目的探讨儿童和成人系统性红斑狼疮(SLE)临床特点的差异。方法回顾性分析89例住院儿童SLE和随机选取同期住院的120例成人SLE患者的临床资料，分析比较2组患者的临床表现、实验室检查结果、肾脏病理分型和疾病活动。结果发热、皮疹、关节炎、肾脏损害和贫血为儿童和成人SLE最常见的临床表现，儿童SLE发热、肝脾淋巴结大、贫血、肾脏损害、消化系统损害和神经系统损害的发生率均高于成人SLE，差异均有统计学
目的分析总结无脑回–巨脑回畸形患儿的临床表现和脑电图特征，为本病早期诊断和及时治疗提供参考依据。方法回顾性分析2004年7月至2013年7月在重庆医科大学神经内科就诊，经CT或磁共振(MRI)诊断为无脑回–巨脑回畸形患儿24例的临床及脑电图特征，并进行随访。结果24例无脑回–巨脑回畸形患儿中，广泛性无脑回–巨脑回畸形18例，局限性6例。临床表现以精神行为发育迟滞(24例)、运动发育迟缓(24例)，
炎症性肠病(IBD)是一种病因尚不十分清楚的慢性肠道炎症性疾病，包括溃疡性结肠炎及克罗恩病。前者是一种慢性非特异性结肠炎症，病变主要累及结肠黏膜和黏膜下层；后者为一种慢性肉芽肿性炎症，病变以末段回肠及其邻近结肠为主，呈穿壁性炎症。临床主要表现为腹泻、腹痛和黏液脓血便、肛周病变等，二者均可合并不同程度的全身症状。IBD的诊断基于临床表现、结肠镜、胃镜、小肠放射学检查及对胃肠道各部位的多点活检，已取得
炎症性肠病(IBD)是一类病因尚不十分明确的慢性非特异性肠道炎症性疾病，发病率在成人及儿童均有逐年增高的趋势，传统治疗效果欠佳。近年来，随着抗TNF-α单克隆抗体等生物制剂的问世，给IBD患者也带来更多新的有效的治疗选择。但随之也引发了对生物制剂近、远期不良反应，适应证选择，医疗成本等的争论。现就IBD的生物学治疗进展及在儿童中的应用现状作一介绍，并探讨以生物治疗为中心的"下阶梯"治疗模式。
目的探讨C57BL/6J小鼠棕色脂肪成脂分化功能随着年龄增加的变化情况。方法选取0周(初生)、4周、8周、12周C57BL/6J雌雄小鼠各4只，分别取其肩胛部的棕色脂肪组织。采用免疫组织化学法来鉴别其棕色脂肪，之后提取棕色脂肪的总RNA，并对总RNA的质量进行鉴定。通过实时荧光定量PCR法检测0周、4周、8周、12周C57BL/6J小鼠棕色脂肪成脂分化相关基因PPARα、C/EBPα、PGC–1α
目的探讨小分子干扰RNA(siRNA)对人肝癌细胞株MHCC–97H Survivin基因表达及其增殖和凋亡的影响。方法设计、合成针对Survivin基因序列特异性siRNA，用脂质体包裹转染人肝癌细胞株MHCC–97H，实验分为3组：Survivin siRNA转染组(Si–survivin组)，无关siRNA转染组(NC组)和无转染组(正常对照组)。采用反转录–聚合酶链反应、Western b
目的分析完全性肺静脉异位引流(TAPVC)纠治术的手术结果，探讨影响其病死率的危险因素。方法对比分析郑州大学第三附属医院河南省小儿先心病诊疗中心2001年9月至2011年9月收集的TAPVC患儿临床资料。其中男37例，女20例；年龄15 d～6.5岁[(4.27±8.63)个月]；体质量4.0～21.0(6.33±2.70) kg。收集患儿住院病历、超声心动图和手术记录等资料。应用χ2检验和Log
目的应用实时反转录(Real-time)PCR和ELISA法检测不同青春期发育阶段Sprague-Dawley(SD)雌性大鼠下丘脑Kiss1 mRNA、雌激素受体α(ERα)mRNA的表达水平以及血清黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)水平，探讨Kiss1基因和ERα基因在大鼠性发育过程中的作用。方法实验动物选用正常3日龄雌性SD大鼠35只，于出生22 d断奶后每日观察阴道开口情况，分别于出生15