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目的：提高临床医生对滤泡树突细胞肉瘤的认识，以便早期诊断、治疗，提高生存率。方法：报道我院2例滤泡树突细胞肉瘤患者的临床和随诊资料，并结合相关文献对该病的临床特点、组织病理学特征、诊断、治疗及预后进行分析。结果：2例患者均以无痛性淋巴结肿大起病，起病时病变弥漫，均接受CHOP方案化疗，分别获得完全和部分缓解，其中1例在短期内疾病进展。结论：滤泡树突细胞肉瘤是一类少见的肿瘤，其正确的诊断依赖于其典型的病理特征，最理想的治疗方式仍未确定。