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原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）是一种少见的慢性胆汁淤积性肝脏疾病。其典型的病理学改变为胆管周围纤维化而呈洋葱皮样,典型的影像学改变为肝内和（或）肝外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状。2017年,国内外在本病的流行病学、发病机制、诊断、治疗和预后等方面均取得一定进展,本文简要介绍如下。