【摘 要】
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视神经脊髓炎(NMO)是一种以视神经和脊髓受累为主要表现的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病,多为急性或亚急性起病,可呈单时相病程或复发-缓解的多相病程.以往无特异性检查指标用于诊断该病,主要依据临床表现、MRI和脑脊液检查等确诊[1].2005年,Lennon等[2]在NMO患者血清中发现一种特异性IgG,主要结合于CNS软膜、软膜下和Virchow-Robin血管间隙以及中脑、小脑和脊髓处的微血
【机 构】
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100044,北京大学人民医院神经内科,刘广志,8128582,福冈,九州大学神经内科
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视神经脊髓炎(NMO)是一种以视神经和脊髓受累为主要表现的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病,多为急性或亚急性起病,可呈单时相病程或复发-缓解的多相病程.以往无特异性检查指标用于诊断该病,主要依据临床表现、MRI和脑脊液检查等确诊[1].2005年,Lennon等[2]在NMO患者血清中发现一种特异性IgG,主要结合于CNS软膜、软膜下和Virchow-Robin血管间隙以及中脑、小脑和脊髓处的微血管等结构,与NMO的发病部位一致,认为NMO-IgG是对NMO具有致病效应的抗体.Wingerchuk等[3]据此于2006年重新修订了NMO诊断标准,将NMO-IgG列为诊断指标之一。
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2011年5月28日，泛北京多发性硬化治疗和研究协作组(PBGTRIMS)专家论坛在北京召开，许贤豪教授等44位代表参加了本次会议。上午前半程会议由北京大学第三医院樊东升教授主持。卫生部北京医院侯世芳介绍了2010年修订的多发性硬化(MS) McDonald诊断标准，并与2005年版进行比较，介绍儿童、亚洲及拉丁美洲MS诊断标准；天津医科大学总医院施福东系统回顾了MS国外药物治疗进展和干扰素β-1
为了提高脑功能疾病的诊疗水平，经卫生部批准，由首都医科大学宣武医院神经内科王玉平教授主办的“脑与神经刺激技术学习班”定于2011年12月9—11日在首都医科大学宣武医院举行。重点讲解脑电图、经颅磁刺激、大脑皮质电刺激、脑磁图、多导生理记录技术、多导睡眠图等多项检查技术新进展及在临床中的应用。
一、痴呆的定义 美国精神障碍诊断和统计手册第四版(DSM-Ⅳ)[1]关于痴呆的定义为多种认知功能缺陷,包括记忆损害和(或)至少以下认知障碍的一种:失语、失用、失认或执行功能障碍.认知损害足以严重到引起职业或社会功能的损害,并且与以往的高认知水平相比有所下降.而这些均不发生在谵妄中.中外专家均赞同以上定义,认为痴呆是器质性疾病引起的一组获得性、持续性的多种严重认知功能衰退的临床综合征。
目的 报道一个早发型夏科-马里-图斯病(CMT)2A2家系,探讨其临床和病理特点.方法 该家系共有5例患者,呈常染色体显性遗传,先证者为36岁女性,6岁开始出现下肢进行性无力,8岁出现双足内翻.家族中另有2例男性和2例女性发病,发病年龄3～7岁,主要表现为缓慢进展的四肢远端肌肉无力、萎缩,伴随四肢远端感觉减退、腱反射减退及关节挛缩.先证者和其儿子的上肢感觉神经、下肢感觉和运动神经诱发电位波幅不能引
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种比较常见的神经退行性疾病,多发于中老年期,以进行性中脑黑质多巴胺能神经元损害为特点.PD的病因和发病机制尚未完全明确,流行病学调查显示其发病率男性高于女性,并且在疾病的起始、症状体征以及对治疗的反应均存有性别差异.我们主要论述PD的性别差异及其生物学机制的研究情况。
临床资料患者,男性,17岁.主因"左额面部疼痛伴左侧牙痛10余年"于2009年2月19日入院.10余年前患者无明显诱因出现晨起左侧额面部疼痛,伴有左侧牙痛,呈发作性锐痛,每次持续约1～5 min,可自行缓解,无咀嚼肌无力,无眼球活动障碍,无耳鸣,无抽搐.既往史:6年前曾因"脊柱侧弯"行矫形手术治疗。
烟雾病( moyamoya disease，MMD)又称脑底异常血管网病，是双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管病。烟雾病患者多在以上相应的血管供血区出现缺血性卒中，而后循环梗死多发生在已出现前循环症状后的疾病晚期。因此在烟雾病患者中，以后循环梗死为首发症状的较为少见。现报道1例烟雾病患者，以左侧偏盲
目的 探讨三种不同病因类型的缺血性脑卒中急性期血压与预后的关系.方法 以温州脑卒中登记库为基础,前瞻性连续登记2007年4月至2008年4月温州医学院附属第一医院从发病到入院时间小于48 h并被诊断为脑梗死的患者.采用Logistic多因素逐步回归法分析不同病因型脑梗死患者影响预后的因素.结果 各病因型入院血压和急性期平均血压与预后均呈U型关系.动脉粥样硬化型、心源性栓塞型和其他病因型入院时血压在
僵人综合征(stiff person syndrome，SPS)是一种罕见的、原因不明的中枢神经系统疾病，以躯体中轴部位为主的肌肉波动性、进行性僵硬伴阵发性痛性痉挛为特征，常与高水平的抗谷氨酸脱羧酶抗体(GAD-ab)相关[1]。其变异型包括单下肢局限性受累的僵肢综合征(stiff limb syndrome，SLS)[2]。现将我院收治的1例报道如下。
为了提高广大神经内科医生对头痛分类及诊治的认识，推动国际有关头痛分类标准及诊治指南在中国的推广及应用，加强学术交流，由中华医学会神经病学分会、中华神经科杂志编辑委员会主办，中美天津史克制药有限公司协办的头痛规范化治疗研讨会于2010年4月25日在北京国际会议中心召开，到会的全国知名专家共25名。