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特发性肺纤维化(idiopathi cpulmonary fibrosis,IPF)是组织病理学表现为普通间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)的一种特殊的、慢性致纤维性间质性肺炎,在特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIPs)中占47%~71%。与其他IIPs(如呼吸性细支气管炎相关间质性肺病RB-ILD、脱屑性间质性肺炎DIP、急性间质性肺炎AIP、淋巴细胞间质性肺炎LIP、