成人肾上腺脑白质营养不良

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报道2例经病理证实的成人肾上腺脑白质营养不良病例。患者均呈进行性痴呆,皮质盲,去皮层状态。分别于病后6个月,18个月死亡。例1行脑组织极长链脂肪酸含量及其比值测定。结果明显高于对照组,从而肯定了诊断。
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