【摘 要】
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神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是小儿最常见的颅外实体肿瘤之一,临床表现多样化,恶性程度高,预后差,神经母细胞瘤的预后评价和治疗一直是困扰小儿外科的一大难题,但是同时我们可以看到神经母细胞瘤4S的相当一部分婴幼儿(多小于3月龄)有一个独特的生物学现象,即在没有接受抗肿瘤治疗的情况下可自发性的缓解或是消退,甚至最后痊愈[1],相反,在同样NB晚期的年龄稍大儿童,对综合抗肿瘤治疗几乎无
【机 构】
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200040上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院普外科
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神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是小儿最常见的颅外实体肿瘤之一,临床表现多样化,恶性程度高,预后差,神经母细胞瘤的预后评价和治疗一直是困扰小儿外科的一大难题,但是同时我们可以看到神经母细胞瘤4S的相当一部分婴幼儿(多小于3月龄)有一个独特的生物学现象,即在没有接受抗肿瘤治疗的情况下可自发性的缓解或是消退,甚至最后痊愈[1],相反,在同样NB晚期的年龄稍大儿童,对综合抗肿瘤治疗几乎无效[2],到底是什么分子生物学因素在控制NB的启动和恶化呢?如果可以建立一套可行的分子生物学诊断标准再结合现行的常规临床分期方法,去评价患儿的预后,用以来对患儿实行更加系统的个性化治疗,以使患儿可见或不可见的损伤降到最小.本文主要针对与神经母细胞瘤相关的病原基因因素着手,从最开始研究的MYCN基因到最近的热点间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因表达异常进行简述,以期对未来提出NB的分子生物学诊断提供一定的依据[3]。
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