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目的探讨原发性胰腺淋巴瘤（PPL）的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析我院2002～2006年期间收治的6例PPL的临床资料。结果本组6例患者中3例病灶位于胰头，3例位于胰体尾。临床症状以上腹不适、黄疸为主。术前仅1例通过影像学检查获得诊断。2例行胰十二指肠切除术，3例行胰体尾联合脾切除术，1例行剖腹探查、组织活检术。术后病理诊断均为胰腺非霍奇金淋巴瘤。患者术后均行化疗，除1例失访以外，其余5例均存活。结论PPL的临床症状、影像学表现及实验室检查结果不具特异性，与胰腺癌难以区分，明确诊断有赖于病理组织学检