先天性心脏病:早治早好

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  不久前,一名14岁的先心病男孩来湖南省儿童医院接受手术时,心脏瓣膜已出现严重关闭不全,心脏血液返流,产生重度肺动脉高压,以致术后8天还需气管插管,手术的难度和风险都大为增加。为此,湖南省儿童医院心胸外科主任医师高纪平一再强调:先心病要尽早手术治疗。
  高纪平主任医师,湖南省儿童医院党委书记、大外科主任、心脏中心主任。
  
  兼任中国医师协会心血管外科医师分会先心病学术委员会委员、湖南省医学会小儿外科学专业委员会副主任委员、湖南省医学会胸心血管外科专业委员会委员、湖南省医院协会医疗质量委员会副主任委员、《临床小儿外科杂志》编委会副主任,曾任中国科学院高级访问学者。
  从事心胸外科临床工作二十余年,1997年底负责筹建湖南省儿童医院心胸外科并担任第一任科主任,仅三年时间使体外循环心内直视手术量达全省第三。目前体外循环心内直视年手术量为500台。研宛方向:婴幼儿先天性心脏病。
  
  什么是先心病
  
  心脏自主的节律性搏动驱动血液周而复始的循环,这是人体一切生命活动的基础。
  人的心脏具有非常复杂而又十分精巧的结构,这是人类经过亿万年进化而来的产物;单个个体的心脏从胚胎第三周开始发育,至第八周基本形成,在这短短的几周发育过程中,先后有数千种基因在不同的时间、不同的位点、以不同的强度表达,这种序贯性的基因表达是一种精确的指令,就是在这套基因的指令下,形成了复杂而精巧的心脏及大血管结构。这套基因指令对于正常心脏结构的重要性,就像是完美的设计图纸对于高楼大厦一样。
  然而,在这个过程中,由于某些基因的病变,再加上某些特定环境因素的影响,就可能导致心脏出现不同程度的结构性缺陷,新生儿脱离母体后,其心脏难以高效地驱使血液循环,这就是我们所说的先天性心脏病。
  先心病多由遗传、环境及怀孕期间服用某些药物等因素造成。只要能及时诊断,及早进行手术治疗,绝大多数可以治愈,术后能和正常人一样生活、工作。但有不少先心病患儿因种种原因延迟求医,使病情已达晚期,或完全失去手术机会,或并发心肺功能不全,使手术难度加大,风险提高,从而也使治疗费用成倍增加。
   我国先心病现状
  
  先天性心脏病是一种古老的疾病,我国古代《黄帝内经》中就有关于此病的描述。先心病的发病率约占足月新生婴儿的千分之七至千分之八,如果是早产儿的话,其发病率更高,是成熟儿的2~3倍。我国人口基数巨大,每年出生人口众多。按上述发病率计算,则每年新增各类先心病患儿近20万,此类患儿的生命健康受到严重的威胁,1岁以内的自然死亡率为20%~50%;再加上多种原因,真正得到有效治疗的患儿不足1/3,因此,目前先心病已成为5岁以下儿童的最重要死亡原因。
  
  
  先心病的分类
  
  非紫绀型先心病
  先天性心脏病的种类繁多,其中以室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等最为常见,合起来占到了所有先心病的半数以上,这几种先心病的初始阶段均不会导致患儿缺氧,所以又统称为非紫绀型先心病。
  非紫绀型先心病一般表现为患儿呼吸困难、心力衰竭和生长发育滞后等,严重者早期夭折。因此,为了保障患儿正常的生长发育,心脏外科医师越来越强调早期手术,以尽早结束先心病带来的多种不利影响。
  当然,也有部分非紫绀型先心病的症状较轻,平时没有特别的异常表现,可存活至学龄前期,个别还能存活至成人期;在这种情况下,同样也要引起人们的重视,因为随着时间的延长、年龄的增长,心脏的负担日益加重、心功能受损,还可引起呼吸系统疾病,形成肺动脉高压;因为患儿家长对此认识不足,加之经济困难,临床上有不少患儿因出现了严重的肺动脉高压而失去手术机会,令人扼腕叹息。
  
  紫绀型先心病
  先心病中还有一类叫紫绀型先心病,这样的孩子在出生后立刻或是经过长短不一的一段时间后,会出现不同程度的缺氧表现,患儿嘴唇呈暗紫色,皮肤、指甲等部位发绀,活动能力极度下降。
  缺氧的危害更大,患儿形成低氧代谢,全身所有组织尤其是心肌细胞、中枢神经细胞都将受到不同程度的缺血缺氧性损害,早期死亡率更高;即使是能存活至学龄期,也往往留有体力、智力等方面的重度缺陷。临床上常见的紫绀型先心病有法洛四联症、大动脉转位、完全性肺静脉异位连接等。
  
  早发现、早诊断、早治疗
  
  不管是何种先心病,都应该做到“早发现、早诊断、早治疗”。只要能做到“三早”,绝大部分先心病是能够根治的,孩子将完全可能成为健康人。
  先心病的治疗手段主要包括外科手术和介入封堵治疗,其中以外科手术为主,介入封堵治疗一般仅用于少数简单先心病或作为外科手术的辅助治疗手段。
  上世纪50年代,美国医生吉布森经过反复的实践,发明的体外循环机,其原理是把回归心脏的血液收集到了体外循环机中。并在体外循环机中氧合,再灌回至人体,这样就可以使心脏暂时得到休息,医师可以对心脏畸形进行矫治手术。
  体外循环技术的出现是现代心脏外科技术的重要标志,经过半个多世纪的发展,心脏外科技术已日趋逐步完善,可以说是人类智慧的高度结晶。今天,绝大多数先心病均可经过外科手术得到根治性的矫正。而且。在国内比较先进、系统的心脏中心,婴幼儿先心外科手术总死亡率低于5%,完全达到甚至领先于国际水平。
  同时,我们也要注意到,心脏外科在我国还远不够普及,有实力开展心脏外科手术的医院还不是很多,心脏外科专业技术人员还相对缺乏;这种现象在我国部分相对贫困地区尤为明显,这就导致了相当多的先心病患儿难以得到及时而有效的治疗,甚至在个别地区,根本就得不到治疗。
  
  
  提前干预,避免出生缺陷
  
  婴儿出生缺陷排在前5位的是:先天性心脏病、外耳畸形、多指(趾)、唇裂、肾脏畸形。
  减少出生缺陷,不仅政府部门和医院要付出努力,每一个家庭也要高度重视。
  首先是孕前要做好充分准备,双方都不要抽烟喝酒,要十分注重身体健康,避免接触放射性物质,少吃或不吃烧烤类食物,怀孕早期孕母适当补充叶酸的不足,避免病毒感染,少用或不用电脑等含电磁波的物品,还要定期去医院进行检查。
  预防胜于治疗,大家必须树立计划怀孕观念,将出生缺陷的预防防线前移,做好一级预防工作。
  凡具有以下情形的孕妇,在怀孕4~6个月时,一定要进行产前检查和遗传咨询。这些情形为:年龄在35岁以上的孕妇;曾生过无脑儿、脊柱裂或其他畸形胎儿的妇女;有习惯性流产、多次胎死宫内的妇女;家族中有先天性代谢性疾病的患者,或孕妇本人曾生育过代谢性疾病患儿;夫妇双方均为同一种地中海贫血患者;怀孕早期,曾患过风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹等病毒感染的孕妇;孕前及孕期饲养宠物并经常接触宠物的孕妇;孕早期曾服用可能致胎儿畸形的药物,或接受过放射线诊断或治疗的孕妇。
  
  先心病治疗三误区
  
  先心病儿长大后自然会好?
  有家长认为,孩子出生时心脏有毛病无关大碍。长大后自然会正常。因此,许多心脏有缺陷的孩子就这样失去了治疗机会。确实有极少数患儿可自愈,但专业心脏外科医师都很难为其做出准确判断。
  所以,小儿先心病应早诊断、早治疗。虽然大部分先心病儿未有实时生命危险,但随着年龄的增长,心脏负担增大,会造成心功能受损,引起呼吸系统疾病,特别是紫绀型先天性心脏病,会出现缺氧,形成低氧代谢、血液浓缩、血管堵塞,容易导致死亡,而大部分非紫绀型心脏病,只要及时治疗,孩子将完全可以成为健康人。否则,可能形成不可逆转的病变。
  治了也白治。花了钱保不了命?
  过去,由于技术理论的不成熟,人们对心脏病外科手术存在着许多顾虑。认为先心病的孩子不做手术也许还能多活几年,做了手术也不能和其他人一样正常生活。但现在先心病的手术成功率已提高到97%以上,特别是对于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣膜狭窄等常见的几种心脏病完全可以治愈。手术后完全可以成为正常人,和其他孩子—样生活、学习、长大成人。
  家境贫困等存够钱再治疗?
  许多先心病患者,特别是生活在农村的贫困患儿,因付不起相对较高的手术费用,而不能接受治疗。一名汨罗的先心病患儿,到医院检查确诊时,病情已非常严重,医院几次发出通知,希望家长能抓紧时间为孩子手术,但因经济困难而未行治疗。
  小儿如果出现经常感冒,容易感染肺炎,活动能力下降,生长发育迟缓,经常昏厥,唇、甲出现青紫等症状,往往是病情较重的表现,家长应带孩子到医院检查,一旦确诊为先心病应在心脏外科医师指导下尽早手术。拖延只能是会花更多的钱,并且可能导致难以治愈。
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