【摘 要】
：
马凡综合征为一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出正常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏
【机 构】
：
昆明市儿童医院心胸外科,云南昆明,650228;
论文部分内容阅读
马凡综合征为一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出正常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤.该病同时可能影响其他器官,包括眼、骨骼等.有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后突、脊柱侧凸、脊椎裂等.患病率为4/10万,自然预后险恶,手术治疗是当前唯一有效的治疗手段.我科于近期收治一例马凡漏斗胸的患儿,并成功对其进行了漏斗胸矫正术,该手术可矫正胸壁畸形,解除心肺受压,改善心肺功能;预防漏斗形体征的继续发展;解除患儿的心理障碍.
其他文献
目的 探讨齐拉西酮、小剂量氯氮平联合治疗女性难治性精神分裂症的护理效果.方法 选取本院2015年5月至2017年5月间收治的40例女性难治性精神分裂症患者,通过电脑随机编码的形
大便失禁属于排便功能紊乱的一种,是临床各种危重患者的常见症状,尤其在内科的护理工作中较为常见,其中高龄老年病人发病率处于居高不下的状态.长期卧床的高龄老年病人,肛门
针对结直肠癌术后吻合口瘘发生病因,采用规范的围手术期综合护理,结果显示:结直肠癌术后吻合口瘘的发生率大为降低.结果表明:做好结直肠癌患者的围手术期护理,在降低术后吻合
如何发展中国的风险投资 ,借鉴国外经验 ,本文认为应从资本市场对风险投资的推动作用出发 ,在风险投资的不同阶段发展资本市场 ,尤其要尽快建立中国的二板市场 ,促进风险资本
目的 研究和分析ICU呼吸机相关性肺炎感染的因素.方法 选取我院2014年10月——2017年2月的63例机械通气患者作为实验研究对象,采取有效的护理方式.结果 63例患者只有10例出现
目的 研究并分析护理干预在肺炎合并心力衰竭患儿中的临床效果.方法 选取2016年4月——2017年5月期间在我院收治并确诊的肺炎合并心力衰竭患儿60例,将患者随机分为研究组和对
目的 分析急诊护理人员心理健康状况以及制定有效的应对方式.方法 分析护理人员心理状况现状和应对方式,寻求最佳的应对方法,维持护理人员的心理状况健康.结果 通过分析发现
目的 观察和分析护理干预对阑尾术后切口感染的影响.方法 选取我院2016年8月——2017年8月收治的阑尾炎患者80例,随机分为一般组和对照组,各40例,一般组采取常规护理的方式进
目的 探讨临床上对冠心病合并睡眠呼吸暂停综合征的患者实施综合护理干预措施的临床疗效.方法 采取随机实验法,将患者随机均分为实验组和对照组,对对照组实施常规护理干预措
目的 分析急性重症脑卒中患者通过卒中单元建立重症监护病房护理的效果.方法 选取我院从2016年4月是2017年4月所接收的急性重症脑卒中患者60例作为研究对象,随机将患者分为实