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目的观察以噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)-04方案为基础治疗儿童EB病毒(epstein-barr virus)相关性噬血细胞综合征(epstein-barr virus hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的疗效。方法采用回顾性分析法分析2005年4月至2008年4月本科12例确诊为儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床特点,总结其治疗结果及转归情况。EB病毒感染的诊断,根据EB病毒血清抗体和(或)EB病毒-DNA呈阳性确诊。噬血细胞综合征的诊断依据噬血细胞综合征-04方案。噬血细胞综合征的治疗方法按噬血细胞综合征-04方案,遇效果不佳或有药物不良反应时适当改良,如以表鬼臼毒噻吩甲基苷(VM26)代替噬血细胞综合征-04方案中的鬼臼乙叉苷(VP16),以吗替麦考酚酯(cellcept,骁悉)代替环胞素A(CsA),吗替麦考酚酯+环胞素A代替鬼臼乙叉苷等。结果①临床表现:12例EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿均表现为持续高热、脾大、血细胞减少;1例出现抽搐:8例患儿血清铁蛋白≥500 mg/L;6例三酰甘油≥3.0 mmol/L;5例纤维蛋白原≤1.5 g/L;8例外周血自然杀伤(natural killer,NK)细胞数量降低;所有患儿骨髓细胞涂片,均可见噬血细胞现象。②治疗反应:所有患儿中,1例确诊后放弃治疗;对接受治疗的11例患儿的中位随访时间为17个月(10～36个月)。治疗早期阶段:11例患儿完全缓解(complete remission,CR),平均中位随访时间为21 d。其中,10例患儿的完全缓解时间为14 d～42 d。1例采用规则鬼臼乙叉苷治疗后,反复复发,至治疗后的第112天,仍未缓解,改用表鬼臼毒噻吩甲基苷+吗替麦考酚治疗后,于治疗后的第118天完全缓解,其后一直持续缓解(continue complete remission,CCR)。维持治疗阶段:1例于治疗后第11个月复发,后失访;1例完成全部治疗停药后第11个月复发,现仍在治疗中。迄今,其余9例患儿的持续缓解时间为9～32个月。其中,8例患儿已停药观察,停药时间达1～19个月。结论儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征大多可通过采用噬血细胞综合征-04方案的免疫化学治疗有效控制,对于使用鬼臼乙叉苷效果不佳的患儿,可改用表鬼臼毒噻吩甲基苷,表鬼臼毒噻吩甲基苷+吗替麦考酚替代,对于不能耐受环胞素A或疗效不佳者是另一可行的选择。