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1病例资料患者女，36岁，未婚，美籍华人，周身皮肤变黑、变硬，伴痒2年．关节痛1年，增粗变形3月，先后在美国、上海等医院诊为“SLE、皮肌炎、淀粉样变性”等。强的松（20～60）mg／d及其他药物（不详）治疗无效，病情进行性加重。入院前1周出现咳嗽、咳痰，高烧30℃，门诊以“1．混合性结缔组织病；2．SLE；3．皮肌炎；4.支气管炎”收入院。