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【关键词】 室间隔完整 肺动脉闭锁 监护
室间隔完整的肺动脉闭锁（PAIVS）是一种严重而复杂的紫绀型先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病的1-3%[1]。本病病情复杂，外科手术治疗是PAIVS的首选治疗方法。由于婴幼儿多数脏器的功能尚处于未成熟状态[2]，对外界干扰的抵抗能力不足，在经受手术创伤及体外循环后所表现的脏器功能紊乱尤为明显。因此，婴幼儿PAIVS术后监护尤为重要。我科2001年1月至2011年12月我科手术治疗以及内外科镶嵌治疗PAIVS患儿18例，获较满意的效果，现将临床护理的特殊性总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组18例中男7例，女11例，年龄6天至35个月，平均（11.5±7.2）个月；体重3.3～15kg； 平均（8.6±4.1）；所有患儿术前均经心脏彩超确诊，均合并动脉导管未闭，房间隔缺损或卵圆孔未闭和三尖瓣反流。经右室造影或CT检查判定右室16例右室发育良好，由三部分组成，2例右室发育不良，漏斗部缺如。术前均重度紫绀，有不同程度的缺氧发作史和心功能不全
1.2 手術方法
本组手术均在中度低体温体外循环下进行，体外循环时间70～180min ，主动脉阻断时间42～122 min 。9例行右室减压术，其中闭合动脉导管以及房间隔缺损7例，保留卵圆孔2例，其中1例新生儿因严重低氧血症术后次日加行中央分流术 ；2例行右室减压+体肺分流术；3例行体肺分流术，其中1例婴幼儿冠脉仅靠窦状隙供血；4例行双向腔肺分流手术，术中保留房间隔缺损，术后3例远期行心外管道Fontan手术。
2 结果
本组入住ICU时间2～16天，住院时间10～40天，术后呼吸机辅助时间12～102h，。术后早期并发症：低心排综合征4例（22%），低氧血症3例（17%），心律失常1例（6%）。死亡2例，死亡原因为心功能衰竭1例，心律失常1例。
3 护理体会
3.1 维持循环的稳定
体外循环心内直视术后维护血流动力学稳定是术后监护的首要任务[3]。患儿入ICU后持续监测生命体征及血流动力学指标，护士要能准确记录并正确分析，从而及时发现病情变化，及时处理。
3.1.1 维持满意的前负荷
LAP能最确切反映左室前负荷及有效血容量，应维持LAP在5-12mmHg，并针对不同患儿适当调整。当患儿出现少尿或无尿、心率快时，尤其应注意LAP的高低，一定要在补足有效循环血量的情况下再利尿。
3.1.2 增强心肌收缩力
PAIVS术后经常出现心肌收缩力减低，术后一般常规应用小剂量多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农、洋地黄等药物，并保证心肌充分的氧供。应用血管活性药通路应单独设立，保证通畅，禁止推注其它药物。应用洋地黄时要严密监测血清钾的变化，以免发生洋地黄中毒。
3.1.3 减轻后负荷
PAIVS患儿右室容积小，心室顺应性降低，术后可因缺氧、酸中毒、肺血管病变引起右心后负荷增加。要在术后早期找出能保证肾灌注的合适动脉压，在血压下降时应先判断血容量情况，再决定是否提高升压药的剂量；注意保暖以改善微循环，降低周围血管阻力；更换血管活性药时，应夹闭管道后再更换，中间不能有间隔时间，避免血压忽高忽低给婴幼儿带来的危害；保证患儿充分的氧供，适当应用血管扩张剂以降低肺动脉压力。
3.1.4 防治心律失常
婴幼儿术后最易出现的心律失常是窦性心动过速及室上行心动过速，应注意补足血容量、纠正电解质紊乱和酸碱失衡、改善缺氧状况、应用洋地黄改善心功能、维持体温在正常范围。对于心动过缓性心律失常要严密观察、高度重视，及时应用阿托品或异丙肾上腺素提高心率，必要时应用临时心脏起搏器。
3.2 加强呼吸道的管理
3.2.1 机械通气时的管理
①保证有效通气。患儿返ICU后立即连接呼吸机，在患儿肩颈部垫一小枕，记录气管插管的长度，观察胸廓的起伏，听诊并对比双肺呼吸音，观察有无气管插管脱出气道或滑入右主支气管情况，同时摄胸片了解气管插管及肺部情况。②呼吸机的管理。将潮气量设定于较高水平12-15ml/kg，呼吸频率25-30/min，吸呼比1：1.5，PEEP3-5 cmH2O， 吸入氧浓度（FiO2）一般设定为40%-50%。根据患儿血气分析结果及肺部情况动态调整呼吸机参数。③减少外界刺激，充分镇静。采用轻抚患儿头部和肢体或轻拍其背部等方法，满足患儿皮肤“饥饿感”，必要时应用镇静剂，但要注意观察血压的变化。④保持呼吸道通畅。正确有效的气道内吸引是保持呼吸道通畅的重要措施。吸痰管应选用软质塑料管或硅胶管，前端和侧壁均有开孔，减少气管黏膜损伤。吸痰管外径不超过插管内径的1/2，以免负压过高造成肺不张。吸痰前后应加压辅助呼吸或提高吸入氧浓度，吸痰时应严格无菌操作、快进快出并观察心率变化。3.2.2撤离机械通气的管理 先停用镇静剂，逐步过渡至撤离呼吸机。在撤机过程中，如患儿烦躁不安，末梢青紫，呼吸困难，辅助肌参与呼吸运动，心率增快，应立即停止过渡，继续施行机械通气，并予相应处理。拔管前吸净气道及口腔内分泌物，拔管后至少要在床旁严密观察30min至1h，注意其呼吸、循环情况。
3.3 水和电解质监测
严格掌握补液量及速度，并精确记录和计算出入量，每小时总结一次，使每小时出量和入量保持均衡。术后当日每4-6h查电解质一次，婴幼儿易发生的电解质紊乱主要是低血钾和低血钙，应及时予以纠正。钙剂应避免与洋地黄同时应用，也不可同碳酸氢钠共用同一通路。婴幼儿、特别是新生儿肝脏中糖原储存量很少，而消耗量较大，易出现低血糖，所以还要加强血糖的监测。
参考文献
[1] 徐志伟.小儿心脏手术学 [M].北京.人民军医出社，2009：418
[2] 段大为，杨景学. 婴幼儿体外循环的特殊性.中华胸心血管外科杂志，2001，17：185-17.
[3]丁文祥，苏肇伉.小儿心脏外科学.济南：山东科学技术出版社，2000：116
室间隔完整的肺动脉闭锁（PAIVS）是一种严重而复杂的紫绀型先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病的1-3%[1]。本病病情复杂，外科手术治疗是PAIVS的首选治疗方法。由于婴幼儿多数脏器的功能尚处于未成熟状态[2]，对外界干扰的抵抗能力不足，在经受手术创伤及体外循环后所表现的脏器功能紊乱尤为明显。因此，婴幼儿PAIVS术后监护尤为重要。我科2001年1月至2011年12月我科手术治疗以及内外科镶嵌治疗PAIVS患儿18例，获较满意的效果，现将临床护理的特殊性总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组18例中男7例，女11例，年龄6天至35个月，平均（11.5±7.2）个月；体重3.3～15kg； 平均（8.6±4.1）；所有患儿术前均经心脏彩超确诊，均合并动脉导管未闭，房间隔缺损或卵圆孔未闭和三尖瓣反流。经右室造影或CT检查判定右室16例右室发育良好，由三部分组成，2例右室发育不良，漏斗部缺如。术前均重度紫绀，有不同程度的缺氧发作史和心功能不全
1.2 手術方法
本组手术均在中度低体温体外循环下进行，体外循环时间70～180min ，主动脉阻断时间42～122 min 。9例行右室减压术，其中闭合动脉导管以及房间隔缺损7例，保留卵圆孔2例，其中1例新生儿因严重低氧血症术后次日加行中央分流术 ；2例行右室减压+体肺分流术；3例行体肺分流术，其中1例婴幼儿冠脉仅靠窦状隙供血；4例行双向腔肺分流手术，术中保留房间隔缺损，术后3例远期行心外管道Fontan手术。
2 结果
本组入住ICU时间2～16天，住院时间10～40天，术后呼吸机辅助时间12～102h，。术后早期并发症：低心排综合征4例（22%），低氧血症3例（17%），心律失常1例（6%）。死亡2例，死亡原因为心功能衰竭1例，心律失常1例。
3 护理体会
3.1 维持循环的稳定
体外循环心内直视术后维护血流动力学稳定是术后监护的首要任务[3]。患儿入ICU后持续监测生命体征及血流动力学指标，护士要能准确记录并正确分析，从而及时发现病情变化，及时处理。
3.1.1 维持满意的前负荷
LAP能最确切反映左室前负荷及有效血容量，应维持LAP在5-12mmHg，并针对不同患儿适当调整。当患儿出现少尿或无尿、心率快时，尤其应注意LAP的高低，一定要在补足有效循环血量的情况下再利尿。
3.1.2 增强心肌收缩力
PAIVS术后经常出现心肌收缩力减低，术后一般常规应用小剂量多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农、洋地黄等药物，并保证心肌充分的氧供。应用血管活性药通路应单独设立，保证通畅，禁止推注其它药物。应用洋地黄时要严密监测血清钾的变化，以免发生洋地黄中毒。
3.1.3 减轻后负荷
PAIVS患儿右室容积小，心室顺应性降低，术后可因缺氧、酸中毒、肺血管病变引起右心后负荷增加。要在术后早期找出能保证肾灌注的合适动脉压，在血压下降时应先判断血容量情况，再决定是否提高升压药的剂量；注意保暖以改善微循环，降低周围血管阻力；更换血管活性药时，应夹闭管道后再更换，中间不能有间隔时间，避免血压忽高忽低给婴幼儿带来的危害；保证患儿充分的氧供，适当应用血管扩张剂以降低肺动脉压力。
3.1.4 防治心律失常
婴幼儿术后最易出现的心律失常是窦性心动过速及室上行心动过速，应注意补足血容量、纠正电解质紊乱和酸碱失衡、改善缺氧状况、应用洋地黄改善心功能、维持体温在正常范围。对于心动过缓性心律失常要严密观察、高度重视，及时应用阿托品或异丙肾上腺素提高心率，必要时应用临时心脏起搏器。
3.2 加强呼吸道的管理
3.2.1 机械通气时的管理
①保证有效通气。患儿返ICU后立即连接呼吸机，在患儿肩颈部垫一小枕，记录气管插管的长度，观察胸廓的起伏，听诊并对比双肺呼吸音，观察有无气管插管脱出气道或滑入右主支气管情况，同时摄胸片了解气管插管及肺部情况。②呼吸机的管理。将潮气量设定于较高水平12-15ml/kg，呼吸频率25-30/min，吸呼比1：1.5，PEEP3-5 cmH2O， 吸入氧浓度（FiO2）一般设定为40%-50%。根据患儿血气分析结果及肺部情况动态调整呼吸机参数。③减少外界刺激，充分镇静。采用轻抚患儿头部和肢体或轻拍其背部等方法，满足患儿皮肤“饥饿感”，必要时应用镇静剂，但要注意观察血压的变化。④保持呼吸道通畅。正确有效的气道内吸引是保持呼吸道通畅的重要措施。吸痰管应选用软质塑料管或硅胶管，前端和侧壁均有开孔，减少气管黏膜损伤。吸痰管外径不超过插管内径的1/2，以免负压过高造成肺不张。吸痰前后应加压辅助呼吸或提高吸入氧浓度，吸痰时应严格无菌操作、快进快出并观察心率变化。3.2.2撤离机械通气的管理 先停用镇静剂，逐步过渡至撤离呼吸机。在撤机过程中，如患儿烦躁不安，末梢青紫，呼吸困难，辅助肌参与呼吸运动，心率增快，应立即停止过渡，继续施行机械通气，并予相应处理。拔管前吸净气道及口腔内分泌物，拔管后至少要在床旁严密观察30min至1h，注意其呼吸、循环情况。
3.3 水和电解质监测
严格掌握补液量及速度，并精确记录和计算出入量，每小时总结一次，使每小时出量和入量保持均衡。术后当日每4-6h查电解质一次，婴幼儿易发生的电解质紊乱主要是低血钾和低血钙，应及时予以纠正。钙剂应避免与洋地黄同时应用，也不可同碳酸氢钠共用同一通路。婴幼儿、特别是新生儿肝脏中糖原储存量很少，而消耗量较大，易出现低血糖，所以还要加强血糖的监测。
参考文献
[1] 徐志伟.小儿心脏手术学 [M].北京.人民军医出社，2009：418
[2] 段大为，杨景学. 婴幼儿体外循环的特殊性.中华胸心血管外科杂志，2001，17：185-17.
[3]丁文祥，苏肇伉.小儿心脏外科学.济南：山东科学技术出版社，2000：116