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目的 探讨类淀粉性周围神经病的临床特点及病理改变。方法 报告３ 经腓肠神经和皮肤活检证实的病例，结合文献分析其临床特点、病理改变及治疗。结果 本病为慢性进行性周围神经病，可伴有心、胃肠、肾等损伤。病理改变示刚果红染色阳性，可见类淀粉物沉积于神经内膜、束膜及血管壁外膜，有随及无髓纤维减少，节段性脱髓鞘。结论 根据临床特点及周围神经活检进行诊断，肝移植是治疗本病最有前途的方法。