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原发遗传性心律失常(遗传性心律失常)是40岁以下青壮年或儿童猝死的常见病因,发生率有逐年上升趋势,目前占心脏性猝死的10%。这类患者的心脏结构大多正常,伴有相关基因的突变,有一定的诊治难度。因发生晕厥或猝死的概率高,使普及与提高遗传性心律失常的临床诊断、危险分层和治疗水平迫在眉睫。本文通过解读和分析《2013 HRS/EHRA/APHRS原发遗传性心律失常诊治专家共识》、《2014 HRS/EHRA/APHRS室性心律失常专家共识》和《2015ESC室性心律失常和心脏猝死预防管理指南》,阐述了8种遗传性心律失常的诊治精要,希冀对提高中国这类疾病的诊治水平有所借鉴与帮助。