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噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种危及生命的疾病，临床上以过度活化的免疫系统导致严重的过度炎症反应和病态免疫表现为特点。其临床表现由一组非特异性的炎症反应构成，但却有不同类型的潜在病因。根据诱因不同，一般分为原发性HLH和继发性HLH。原发性HLH存在遗传性的基因缺陷，