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目的提高肾嫌色细胞癌的诊治水平。方法回顾性分析23例肾嫌色细胞癌临床及病理资料，结合文献复习进行讨论。结果21例行根治性肾切除术，2例行肾部分切除术。17例获得随访，随访9～74个月，所有患者均健康存活。结论‘肾嫌色细胞癌是一种低度恶性的肾细胞癌，B超、CT检查缺乏特异性，确诊有赖于典型的病理表现。其TNM分期均为早期，治疗以手术为主，预后良好。