目的总结特发性肺纤维化(IPF)的临床特点、诊断及治疗方法,提高对其的认识。方法回顾性分析2009年1月-2012年3月我科57例IPF患者的临床表现、胸部影像学检查、血气分析、肺功能以及治疗情况。结果 57例IPF均有进行性活动后呼吸困难,胸部CT表现为磨玻璃状、网状或蜂窝状,部分在蜂窝样阴影之间出现栗粒样小斑点阴影,病变多见于中下肺野周边部。肺功能检查显示限制性通气功能障碍21例,以限制为主通气功能障碍37例,均有一氧化碳弥散量(DLCO)降低。动脉血气提示I型呼衰32例,低氧血症25例。经过使用肾上腺糖皮质激素等综合治疗,短期内临床表现和肺功能均有所改善。影像学改变:9例磨玻璃影,治疗后6例好转,3例无变化;34例纤维网状影,治疗后4例好转,24例无变化,6例加重;14例蜂窝状或伴栗粒样小斑点阴影,治疗后均无变化。治疗后血氧分压改善明显,前后对比差异有统计学意义,P<0.05;DLCO有所增加,但前后对比差异无统计学意义,P>0.05。临床症状减轻40例,加重13例,死亡4例,均死于呼吸衰竭。结论 IPF起病隐袭,预后差,病死率高,对有进行性呼吸困难和慢性咳嗽的患者及时进行胸部CT、肺功能和动脉血气分析等检查,可对IPF做出正确诊断,及早糖皮质激素治疗大部分患者临床症状有所缓解,缺氧减轻,但肺间质纤维化影像学表现、肺功能并无明显改善。