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腺样囊性癌(Adenoid Cystic Carcinoma,ACC)是来源于涎腺组织的罕见恶性肿瘤,发生于鼻窦者(Sinonasal Adenoid Cystic Carcinoma,SNACC)占所有副鼻窦恶性肿瘤的第二位.肿瘤极易沿神经扩散,早期即可出现血行转移,淋巴转移少见.目前手术及放疗是主要治疗方式.本例患者因“持续鼻塞及反复鼻出血”就诊,术后病理证实为左上颌窦ACC,经手术及放射治疗后预后良好无明显复发.