淋巴管平滑肌瘤病

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【摘要】

：

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,主要发生在育龄期妇女.病理方面的特点为肺间质的平滑肌过度增生及肺囊肿的形成,其临床症状、X线表现、肺生理方面较为接近肺气肿的表现,存在气流受阻,而易误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病.因患者有进行性呼吸困难及肺弥漫性阴影及隐约可见的囊肿,亦常误诊为特发性肺纤维化(IPF).自1955年

【作者】

：

侯杰

【机构】

：

210008,南京,鼓楼医院呼吸内科

【发表日期】

：

2002年25期

【关键词】

：

慢性阻塞性肺疾病淋巴管平滑肌瘤病特发性肺纤维化弥漫性罕见病肺间质疾病育龄期妇女易误诊生理方面肺囊肿临床症状患者呼吸困难过度增生持续发

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