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目的 评估靶向药物在诊断性治疗左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者手术适应证选择中的临床价值.方法 回顾性分析2011年1月至2017年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者55例.在强心利尿药物治疗的基础上,联合应用波生坦诊断性治疗,并通过右心导管检查、超声心动图和经皮血氧饱和度(SpO2)改善情况评估波生坦治疗效果欠佳患者,联合应用皮下/静脉输注前列环素类药物(曲前列尼尔)治疗后,再次评估是否符合手术指征,对符合手术指征患者行外科手术根治,对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征患者长期联合控制肺动脉高压药物治疗并进行远期超声心动图随访.结果 本研究中单用波生坦患者32例(58.2％),治疗后SpO2水平由86％～94％[(91.5±2.2)％]上升至95％ ～99％[(97.1±1.7)％].序贯联合靶向药物治疗患者23例(41.8％),经联合用药后12例患者SpO2水平由70％ ～ 94％[(89.4±8.2)％]上升至95％ ～99％[(96.6±2.1)％];4例复杂畸形患者SpO2水平由68％ ～79％[(72.1±4.3)％]上升至82％～91％[(86.0±6.0)％],平均上升水平(17.7±3.4)％;另有7例患者SpO2水平用药后仍维持在78％ ～92％[(89.1±5.3)％],目前继续靶向药物治疗.经诊断性治疗后48例(87.3％)患者行外科根治手术治疗,无围术期死亡,术后恢复良好;7例(12.7％)患者未达手术指征继续靶向药物治疗.全组手术患者随访3～6个月,6例患者肺动脉压力恢复正常,37例患者降至轻中度肺动脉高压,5例患者术后残存重度肺动脉高压.结论 诊断性治疗通过强心利尿药物加上靶向药物的联合治疗,对传统意义上不符合手术指征的患者提供了可能根治手术的机会,同时对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征的患者降低肺动脉压力、改善生活质量也有着重要意义.