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目的 观察富含半胱氨酸61蛋白(Cyr 61)在正常人和常染色体显性多囊肾病(ADPKD)患者肾组织中的不同表达,探讨其在多囊肾病的发病中的作用.方法采用免疫组化及Western印迹方法分析ADPKD患者肾囊肿组织中Cyr 61的细胞定位及其在体液和细胞中的表达含量.应用荧光定量PCR技术检测Cyr61、Ⅰ型、Ⅳ型胶原(Col Ⅰ、Ⅳ)和层粘连蛋白(LN)的基因表达.结果 Cyr61在正常肾小管上皮细胞中有微弱表达.ADPKD患者肾组织中Cyr 61含量明显增高,主要在囊肿衬里上皮细胞和残存的正常肾小管上皮细胞中表达.多囊肾组织中Cyr61与Col Ⅰ、ColⅣ、LN的mRNA表达都明显增高,且ColⅣ明显高于Col Ⅰ.正常人尿液未检测到Cyr61,而ADPKD尿液中可检测到Cyr61,其血清中Cyr61水平约为尿液的2倍.结论 Cyr61在ADPKD囊肿组织过度表达,可能通过促进细胞外基质成分改变参与ADPKD囊肿形成和发展。