【摘 要】
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目的 提高对普通变异型免疫缺陷病的认识.方法 报告2例普通变异型免疫缺陷病病例并进行相关文献复习.结果 2例患者均于青少年期发病,表现为反复呼吸道、消化道感染,脾肿大,免
【机 构】
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中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院
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目的 提高对普通变异型免疫缺陷病的认识.方法 报告2例普通变异型免疫缺陷病病例并进行相关文献复习.结果 2例患者均于青少年期发病,表现为反复呼吸道、消化道感染,脾肿大,免疫球蛋白明显减低,可明确诊断为普通变异型免疫缺陷病,例1经脾切除诊断合并脾脏外周T细胞淋巴瘤,例2反复消化道感染、腹泻,并发营养性巨幼细胞性贫血,经静脉注射丙种球蛋白及抗感染对症治疗后,患者临床症状减轻.结论 普通变异型免疫缺陷病起病相对较晚,临床表现多样,以低丙种球蛋白血症和反复呼吸道、消化道感染为特征,早期诊断及正规治疗可改善预后.
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