目的研究致心律失常性右室心肌病的特点。 方法本文对7例致心律失常性右室心肌病(ARVC)及其3个家系中的34个成员进行调查。所有病人和家族成员进行了病史调查、临床检查、心电图、超声心动图和晚电位检查。5例ARVC行电生理检查。 结果所有调查的病人和家族成员超声心动图示左室结构正常。14例有异常临床表现者诊断为ARVC。 其中5例右室扩大伴弥漫性搏动减弱；8例右室心尖区变薄，搏动减弱伴收缩期膨出；l例右室下壁变薄，搏动减弱伴收缩期膨出。25例心电图异常(7例病人，18例成员)。13例晚电位阳性(6例病人)。5例病 人电生理检查诱发出2-3种左束支阻滞室性心动过速。2例病人在电生理检查时诱发室颤。5例病人右 室一个或多个部位起搏阈值明显增高或起搏无效。一家系中2个成员猝死。5例病人记录到自发的左束 支阻滞室性心动过速。一例ARVC同时伴有侏儒症。一例病人有联律间期极短的多形性室速。12例(6 例病人)有左束支阻滞室性早搏。 结论本研究结果提示ARVC是一遗传性疾病，家系调查有助于诊断和发现新病例，右室结构和功能的异 常、心电图复极异常和起源于右室的室性心律失常是其最常见的表现。