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先天性皮肤缺损（aplasiacutiscongenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良，是指一个区域或多个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织（肌肉、骨骼）出现先天性缺损，并可同时伴有多种异常综合征。临床上较罕见，发病率约为3／20000，其中男女发病的比例约为162：100。暨南大学附属广州市红十字会医院烧伤整形科近期收治了1例新生儿先天性皮肤缺损患者，现报道如下。