目的　探讨儿童烟雾病的临床特征、影像学诊断价值及预后。方法　对 19例烟雾病患儿的临床特征和辅助检查结果进行分析 ,并对治疗后的 13例患儿进行随访。结果　本组男 13例 ,女6例 ,发病年龄 2岁～ 13岁 2个月 ,5岁以上 12例 ( 63 %)。患儿临床表现以肢体无力或偏瘫 ( 17例 )、运动性失语 ( 11例 )及头痛 ( 10例 )为主。脑磁共振血管造影 (MRA)或数字减影血管造影 (DSA)检查显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞 ,并有脑基底部异常血管网形成。内科保守治疗 18例 ,手术治疗 1例 ,对其中 13例进行 9个月至 5年 4个月 (平均 3年 3个月 )的随访 ,10例遗留神经系统异常症状或体征 ,3例无任何神经系统后遗症。结论　肢体无力或偏瘫、运动性失语、头痛是烟雾病的突出症状 ;脑MRA或DSA的异常征象是早期诊断烟雾病的重要依据。早期诊断、及时治疗是改善烟雾病预后的有效方法。