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目的:回顾性分析10例中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤(CPML)患者的资料.方法:对本病的临床表现、诊断及预后进行分析.结果:肿瘤位于幕上,临床上无特征性表现,以颅内高压和神经系统局部缺损的症状和体征为主要表现.影像学上无特征性表现,术前临床诊断不易,易被误诊.单纯手术治疗者中位生存期3.5个月,采用手术全切除,放疗及化疗综合治疗者中位生存期12.5个月.结论:原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤术前难以确诊,预后不良.要延长患者生存期,有赖于尽可能早期手术切除,并行放疗和选用有效的化学治疗.