【摘 要】
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目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎合并干燥综合征的临床特点及其预后,为临床诊断及治疗提供一定的指导和参考意义.方
【机 构】
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第二军医大学附属长海医院肾内科,上海,200433
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目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎合并干燥综合征的临床特点及其预后,为临床诊断及治疗提供一定的指导和参考意义.方法 报道了ANCA相关性血管炎合并干燥综合征1例并随访1年,对并对国内外相关最新的文献进行了复习.结果 本文共收集到ANCA相关性血管炎合并干燥综合征患者25例,其中女性21例,发病年龄为41 ～ 74岁,其中血管炎的亚型包括:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)8例,肉芽肿血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)6例,嗜酸性肉芽肿血管炎(granulomatosis with polyangiitis,EGPA)1例,不典型的AAV 4例和MPO ANCA合并肾脏受累AAV6例.实验室检查:p-ANCA阳性+抗MPO抗体阳性患者17例,c-ANCA阳性+抗PR 3例,p-ANCA阳性+c-ANCA阳性2例,单纯c-ANCA阳性3例.器官受累情况包括:肾脏受累16例,肺受累9例、皮肤受累6例,外周神经受累5例,中枢神经系统受累2例,小肠受累1例,肌肉受累1例,鼻窦受累1例和耳软骨炎1例.AAV的平均随访时间为5 ～ 30个月,其中78.3％ (18/23)的患者完全缓解后,1例在AAV诊断后3个月死亡.结论 ANCA相关性血管炎合并干燥综合征患者临床特点兼有两种疾病的表现,临床上以肾脏及肺脏受累居多,大多数患者经过积极治疗,短期内可完全缓解,预后良好.
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