儿童肝豆状核变性的MRI表现

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目的探讨MRI在儿童肝豆状核变性中的诊断价值.材料与方法对临床和生化证实20例肝豆状核变性的儿童进行脑部及腹部的MRI检查.结果 9例(45%)有脑部异常信号,异常信号分布:豆状核8例(88.9%),尾状核8例(88.9%),丘脑5例(55.6%),脑干1例(11.1%),半卵圆区1例(11.1%).7例(35%)有轻度或中度脑萎缩.8例(40%)肝内结节状异常信号.17例(85%)脾肿大.结论 MRI对肝豆状核变性的诊断及预后具有重要意义.
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