目的了解儿童急性肝衰竭(ALF)的病因及生化指标特点。方法回顾性分析2011年1月至2014年12月收治的ALF患儿的病因及生化指标结果。结果共67例患儿入选,男36例、女31例。根据病因分为非遗传代谢病组29例(43.28%),包括药物性肝损伤12例,瑞氏综合征5例,噬血细胞综合征3例,单纯疱疹病毒感染3例,自身免疫性肝炎2例,毒蕈中毒1例,甲型肝炎病毒感染1例,巨细胞病毒感染1例,脓毒症1例;遗传代谢病组14例(20.90%),包括肝豆状核变性6例,肝糖原累积症2例,进行性家族性肝内胆汁淤积症2例,citrin缺陷症2例,极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例;病因不明组24例(35.82%)。遗传代谢病组与非遗传代谢病组及病因不明组比较,血清谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、白蛋白、血糖水平以及AST/ALT差异有统计学意义(P均<0.05),其中遗传代谢病组的血清(ALT)、AST、白蛋白水平最低,而AST/ALT最高。结论儿童ALF病因复杂,如ALT升高不显著,AST/ALT比值显著升高,并存在低白蛋白血症、低血糖时,需警惕遗传代谢疾病所致。